罕见病例：渐进颞极膨出伴癫痫发作

自发开放性颞极膨出加剧的难治开放性皮质痉挛在诊疗上很少见，近年来却呈增长趋势。尽管许多外科手术后尽可能合理控制痉挛猝死，但找理想手术后手段依旧很瓶颈，因为致痫炊的精准以内无法找，且在特定的状况下如何对膨出恶性肿瘤开展整修也没有完全定论。

日本东京大学医学院内科 Shimada 麻省理工学院通过媒体报道两例颞极膨出相伴痉挛猝死的发病，试布去找一种基于此种诊疗特征疾病的手术后手段，书评发表在最近的 World Neurosurgery 杂志上。

发病 1：

症状男，21 岁。既往 5 年的难治开放性痉挛病世界史，视频脑高压电监测同上睡眠期时有有一诊疗下的痉挛猝死高压电社会活动（如布 1）。在前颞底显像一枚诊疗开放性硬膜下阳极此后，旧的痉挛高压电社会活动即被添加，且术后 MRI 中会并未见到整体扭曲（如布 2）。

布 1. 发病 1 中会的脑高压电布，在蝶肩胛骨阳极触点处（左下角所称）可见明显的猝死高压电社会活动

布 2. 术前 MRI 未见到明显恶性肿瘤；术后三维 CT，双侧显像诊疗开放性颅内阳极，在皮质前正中会部（布中会左下角所同上），可判读到两到三个触点的猝死时有期痉挛样发光，而在天鹅旁回的下方皮质触点上未判读到发光；可见左部有中会时有窝脑膨出（*）；D-I：在脑膨出（*）和阳极（黄色左下角）时有存在一定的一段距离

发病 2：

症状男，39 岁，既往 5 年的难治开放性痉挛病世界史并相伴极大脑膨出（如布 3），成功手术后切除颞前叶后痉挛猝死被控制，而不用对脑膨出本身开展整修（如布 4）。

布 3. 发病 2 中会左边中会时有窝脑膨出（*）相伴前中会时有窝极大肩胛骨缺陷；左天鹅部无萎缩开放性扭曲说明；C-F：术后 T1 加权像，同上左前皮质相伴脑膨出部分离，三角符指同上分离线处，星号指同上中会时有窝脑膨出

布 4. 发病 2 中会的脑高压电布，在蝶肩胛骨和前皮质触点可见痉挛样高压电社会活动

作者通过这两个发病充分说明了在自发开放性皮质脑膨出中会，致痫炊是局限在皮质内。

对于在不用额外的整修过程慢慢地除痉挛猝死来说，皮质离断术是一个良好的手术后选择。

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编辑： 程培训